真性红细胞增多

罗正强主治医师 桓仁县中医院 普通内科

PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论,干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常.由于PV在外周血表现为全血细胞增多,在骨髓组织学上表现为3系细胞增生,故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患.1976年,Adamson等对两名PV的妇女进行了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析,结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-PD同功酶(GdA/GdB),而外周红细胞、粒细胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA).这表明它们来源于A型同功酶的干细胞,从而证实了PV是干细胞疾患的推断.应用Southem杂交和PCR等分子生物学技术,采用X连锁基因多态性和灭活式样分析,进一步肯定了上述结论,发现约80％女性PV患者其外周血中性粒细胞为单克隆性,而T淋巴细胞为多克隆. 　　2．PV的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中,PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落,而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成.且与继发性红细胞增多症不同,PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高,因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常,也许是EPO受体(EPO-R)本身异常有关,但对PV患者EPOY)-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R基因结构异常.最近研究发现PV系祖细胞对EPO)、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度敏感,从而导致了红系细胞的不可控制的产生.PV患者随着病程进展,骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的结果,Pv本身并不累及纤维母细胞.

肖平东主治医师 淄博市第一医院 普通内科

1、多血症期 　　多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状,降低栓塞和出血并发症.有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制,而血小板和白细胞数需通过给予骨髓抑制性药物方可得到控制,大部分患者需同时进行上述两种治疗.PV常用治疗手段的优缺点见下表: PV不同治疗方法的优、缺点 　治疗方法优点缺点 　静脉放血操作简单；风险低不能控制血小板增多和白细胞增多 　羟基脲可控制白细胞增多和血小板增多,导致白血病发生风险率低需维持治疗 　马利兰给药简单；缓解期长 超量可致长期骨髓抑制；有致白血病发生的可能；有肺和皮肤远期毒性 　32P可使血小板增多和白细胞增多获长期控制 昂贵,给药相对来说不方便；中度致白血病发生风险 　瘤可宁服用方便；可使血小板增多和白细胞增多获得很好的控制高风险致白血病发生 　　(1)静脉放血一般来说,间隔2~4天静脉放血450~500ml,可使红细胞压积(HCT)降致正常或接近正常值,HCT大于64％的患者放血间隔期应更短,体重低于50kg的患者每次放血量应减少,对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则.静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善,但不能降低血小板和白细胞数,对皮肤瘙痒和痛风等症；状亦无效.对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法. 　　(2)骨髓抑制药物治疗PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有:①血小板计数高于800X109-1000X109/L；②有栓塞和出血并发症；③静脉放血治疗需求每月超过一次；④严重皮肤瘙痒. 　　常用药物有: