脑白质轻度脱髓鞘改变会引发什么

王淼主治医师 天津市中心妇产科医院 普通内科

1.饮食治疗
目前有人采用饮食疗法,限定饮食中VLCFA的摄入,同时进食Lorenzo油,以减少VLCFA的合成,使C26:C22恢复正常,经以上治疗,病人的末梢神经传导速度有改善,脂肪蓄积减少,病情缓解,但大多数人认为饮食治疗既不能改变该病情的进展过程也不能提高患者的生活质量,尽管能改变周围神经的功能,但仍不能改变临床进程,无症状的ALD患者在服用Lorenzo油的同时限制脂肪摄入( 脂肪摄入量以不超过总热量的30-34%为宜),可以起到预防作用,对于有症状的患者则无明确疗效,因此饮食治疗被建议用于无症状患者,
2.药物治疗

A. 肾上腺皮质激素替代治疗:大部分患儿存在肾上腺皮质功能不全,因而皮质激素替代治疗常常是必需的,但是此治疗对神经系统病损无效,不能改善症状,也不能阻止病变恶化,主要适用于Addison患者,对于脑型患者未见明显改善,

B. 考虑到脑型ALD的炎性脱髓鞘反应,有人试用环磷酰胺和免疫球蛋白治疗,但未见疗效

廖元兴主治医师 濮阳市油田总医院 普通内科

1.!脑白质病是指其中部分是遗传病,属于脑白质营养不良,而另一些则是由于免疫,炎症,环境等非遗传性,获得性因素所致,最好的办法就是手术或者是干细胞移植,或是通过中医服用中草药治疗,通过中草药,提高免疫力,减轻症状和痛苦,永远的有效的控制病情,达到理想效果,
2.诊断
本病的诊断主要根据临床表现,查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低,脑脊液压力增高,蛋白和γ?球蛋白增高,X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开,