病情描述：本人女三十七岁,已婚未育,有乙肝大三阳十七年,现正在服用抗病毒药拉米夫定治疗中,最近检查溶血常规血红蛋白A（HBA）53,10（严重偏低）,异常血红蛋白（HB?）44,00,高铁血红蛋白还原（G—6—PD）88,00,其它项目蛋白全部正常阴性,血红蛋白A（HBA）只有53,10严重偏低是地中海贫血吗?现在有什么危险吗?还需要做些什么检查?因为现在想要小孩啊,现在还有可能会怀孕了,还可以生育吗?,
李芯蕾主治医师
湖北省中医院花园山院区 普通内科
这是最常见的一种贫血.铁是合成血红蛋白的原料.缺乏铁质可引起低色素性贫血,即血红蛋白的减少比红细胞数的减少更为明显.正常人体制造血红蛋白的铁主要来源于衰老红细胞破坏后释放的铁,而铁的吸收和排泄量很少.一般饮食中的铁已足够补充人体的需要,不易发生缺铁现象.
2016-06-29
夏远波主治医师
衡阳市中医医院 普通内科
轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗 1.一般治疗 注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)则开始应用铁鳌合剂去铁胺每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注 去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差脾切除可致免疫功能减弱应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法如有 HLA 相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5 -氮杂胞苷(5～AZC)阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中
2016-06-29
