什么是先天性巨大色素痣

高秋凤主治医师 东方中医院 普通内科

先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞痣,不遗传,直径可超过20cm,损害覆盖整个头发、肩部,肢体或躯干的大部分,10%～13%患者可发生恶性黑色素瘤,其症状体征有以下3点:

1.出生时即有,损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头状结节或呈疣状增生,常有毛发,较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害,

2.发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状痣,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现,其他尚可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等,

3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡(图3),10%～13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生,