怎么样治疗血友病甲

刘晓智主治医师 聊城第一人民医院 普通内科

血友病（Hemophilia）,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.

DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.[1].
　　1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
　　2,替代疗法.
　　（1）输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
　　（2）冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
　　（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （国内普遍使用的药物）
　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂.
　　（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破之前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
　　3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
　　4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
　　5,抗纤溶药物:常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.

张莉莉主治医师 黑龙江省大兴安岭新林区人民医院 普通内科

血友病是凝血因子缺乏的疾病,血友病甲是凝血VIII因子缺乏造成的,是遗传病,目前唯一治疗的办法就是补充凝血因子,可直接补充VIII因子,新鲜冰冻血浆或冷沉淀都可以,平时生活中要小心,不要磕碰,他的凝血功能比一般人差很多,一般人不会出现出血的他都可能出血而且难以止住,如果出现身上有血肿等情况要马上就医,左膝盖疼痛可能是关节内有出血,建议马上就医,
以后去医院看病都要告诉医生你有血友病甲,防止医生在不知情的情况下给你安排血友病不能做的检查或治疗,血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.

目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.