生长激素缺乏吃什么药

王淼主治医师 天津市中心妇产科医院 普通内科

有些GH缺乏症表现出明显的家族遗传特点,谓之遗传性或家族性GH缺乏症,根据是否伴有其他垂体激素的缺乏,家族性GH缺乏症分为孤立性GH缺乏症和多激素型GH缺乏症(或称联合性垂体激素缺乏症)2种,根据遗传特点,孤立性GH缺乏症又分为3种类型:Ⅰ型为常染色体隐性遗传,Ⅱ型为常染色体显性遗传,Ⅲ型为Ⅹ-连锁GH缺乏症,其中Ⅰ型还分为ⅠA和ⅠB 2个亚型,ⅠA亚型由GH-1基因(或称GH-N基因)缺失所致,ⅠB亚型既可由GH-1基因突变引起,也可由GHRH受体基因突变引起,Ⅲ型的致病基因尚不清楚,同孤立性GH缺乏症一样,多激素型GH缺乏症也分为3型,Ⅰ型为常染色体隐性遗传,Ⅱ型为常染色体显性遗传,Ⅲ型为Ⅹ-连锁GH缺乏症,Ⅰ型多激素型GH缺乏症多因Propl基因突变所致,Ⅱ型多因Pit-1基因突变所致,Ⅲ型的致病基因则不清楚,

王胜国主治医师 河南省淮滨医院 普通内科

特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚,现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好,GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素,它还能促使GH基因的表达,从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备,现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变,使GHRH细胞受损,最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少,使垂体的GH细胞接收不到足够的信号,以致GH细胞发育不良,激素的储存与分泌减少,导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因,现在看来是多因素的,包括出生前下丘脑发育不良,出生时和出生后的感染,甚至与自身免疫有关,还可能与出生时的缺氧、产伤有关,这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常,但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏,该类病人受致病因子作用后,如产生其他的释放激素或释放抑制激素,临床与实验室检查在现有的激素检测水平上应能发现;看来致病因子还不十分明确,上述可能的原因与GHRH细胞选择性受损的环节还有待进一步研究,另外有相当一部分病人对GHRH治疗无明显反应或反应不良,特发性垂体性侏儒不仅有下丘脑的原发病变,垂体本身也可能因产伤、出生时感染和缺氧,以及出生后感染、自身免疫等因素引起病变,由于该病的病情是一种良性过程,目前尚缺乏直接与下丘脑和垂体有关的生理、生化、病理的详细资料,