橄榄体脑桥小脑萎缩

在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.11%,痴呆特征为皮质下型,其机制尚不十分明确,有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核、黑质及下橄榄核)、小脑均可造成皮质下痴呆,临床表现为记忆力减退,回顾性记忆障碍,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁,

是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病, 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变,1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA,以后的神经病学和病理学研究发现,许多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型,而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调,在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难,病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状,另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上,目前认为,只有散发型患者才归为MSA,