肾上腺髓质腺瘤

嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张,肿瘤一般较大,直径在2～6cm,约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位,发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体（Zuckerkandl体）,也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近,脾、腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢、膀胱区,腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部、颅内及睾丸内,肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占10%,肿瘤一般属良性（占90%左右）,切面呈桔黄色,常见出血、坏死及囊样变,血管丰富,间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大,铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤,约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移,极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断,但无肿瘤存在,是肾上腺髓质增生所致,增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别,仅见整个肾上腺体积较大,腺体饱满,表面隆起,髓质层增宽（与皮质比大于1:10）,髓质增生为双侧性病变,但两侧的增生程度可有差异,临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致,肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素,而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素,这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故,嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的,从而出现了多变的临床症状,

肾上腺髓质腺瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的肿瘤,这种肿瘤持续或间接地释放大量儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺）引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病,严重发作可引起心脑血管意外而危及病人生命,若能早期诊断,良性肾上腺髓质腺瘤经手术可以治愈,本病是一种罕见的继发性高血压,患病率占高血压病的0.1%～1%,近年来随着医学的发展和医生警惕性的提高,本病的发现已渐渐增多,男女发病数相似,各年龄组均可发生,以20 ～50岁最多见,儿童病人也不少,小儿患者男女比例为2∶1,本病可有家族史,称为家族性肾上腺髓质腺瘤,属于多发性内分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型,良性者约占80%～90%,恶性者占10%～2 0%,肿瘤直径约12～16厘米,重量自数克至3公斤,大小不等,一般均在100克左右,